高效骨痛康上海：30年前原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后是災(zāi)難性的
血小板減少是抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）患者常見(jiàn)臨床表現(xiàn)之一，發(fā)生率為20%~53%，可能的發(fā)病機(jī)制包括APLs直接結(jié)合血小板使得血小板活化及聚集、血栓性微血管病消耗、大量血栓形成消耗、脾內(nèi)滯留增加、以肝素為代表的抗凝藥物相關(guān)不良反應(yīng)等原因。由于血小板減少可能會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，因此臨床醫(yī)生對(duì)合并血小板減少的APS患者應(yīng)用抗栓治療存在一定顧慮，甚至?xí)e(cuò)誤地認(rèn)為“APS血小板減少可降低患者血栓事件再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)”。事實(shí)恰恰相反，有研究顯示，合并血小板減少的APS患者血栓事件再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著增高，因此更應(yīng)積極對(duì)待。
為探究血小板減少對(duì)于APS患者長(zhǎng)期預(yù)后的影響，在抗磷脂抗體（antiphospholipid antibody，aPL）陽(yáng)性及APS患者組成的隊(duì)列中對(duì)血小板減少及其他結(jié)局預(yù)測(cè)因素進(jìn)行共38年的回顧性分析。
在114名患者中，64%患原發(fā)性APS，25%繼發(fā)性APS，10%無(wú)癥狀aPL陽(yáng)性。平均隨訪時(shí)間19（范圍為5-38）年。抗核抗體陽(yáng)性、動(dòng)脈血栓事件、心肌梗死、心內(nèi)血栓和血小板減少是全因死亡的危險(xiǎn)因素，但多因素分析中只有血小板減少為獨(dú)立危險(xiǎn)因素。持續(xù)和低中度血小板減少相比急性和重度血小板減少死亡率更高。合并血小板減少的APS患者中女性，動(dòng)脈血栓事件、狼瘡抗凝物（lupus anticoagulant，LA）陽(yáng)性，I型aPL譜和應(yīng)用抗凝治療更為多見(jiàn)。血栓導(dǎo)致死亡的患者中合并血小板減少者占13%，不合并血小板減少則占1%。
血小板減少是與aPL相關(guān)臨床表現(xiàn)，它協(xié)助識(shí)別嚴(yán)重疾病表型和血栓高危患者。持續(xù)低中度血小板減少與長(zhǎng)期生存率下降相關(guān)。
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血小板減少雖尚未被納入當(dāng)前APS分類標(biāo)準(zhǔn)，但其是APS的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，不同隊(duì)列的患病率在15%到53%之間，北京協(xié)和醫(yī)院原發(fā)性APS隊(duì)列中合并血小板減少的患者占34%。
血小板減少與APS的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)相關(guān)，多數(shù)研究表明其與高危aPL抗體譜（LA陽(yáng)性或三種aPL陽(yáng)性）和更高的APS風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分相關(guān)，還有研究認(rèn)為血小板計(jì)數(shù)的下降可能是災(zāi)難性APS的前兆。既往也有多項(xiàng)研究認(rèn)為血小板減少提示APS患者的不良預(yù)后，終點(diǎn)事件主要為血栓事件復(fù)發(fā)或病理妊娠等次級(jí)終點(diǎn)事件，本文對(duì)隊(duì)列患者進(jìn)行了最長(zhǎng)達(dá)38年的隨訪，比較了主要終點(diǎn)事件在不同血小板計(jì)數(shù)患者中的差異，為血小板減少是APS患者不良預(yù)后因素這一觀點(diǎn)增加了有力的新依據(jù)。血小板減少影響APS患者臨床表現(xiàn)及預(yù)后的機(jī)制尚不完全清楚，有研究提出aPL-磷脂結(jié)合蛋白復(fù)合物可能通過(guò)結(jié)合血小板表面受體使其活化導(dǎo)致血小板消耗及高凝狀態(tài)。
目前針對(duì)APS患者合并血小板減少的臨床意義及預(yù)后仍然存在爭(zhēng)議，多因?yàn)榇蠖鄶?shù)研究納入人群復(fù)雜，包括原發(fā)性、繼發(fā)性APS及aPL陽(yáng)性的無(wú)癥狀者，同時(shí)回顧性分析的研究方法降低證據(jù)級(jí)別，且隊(duì)列人數(shù)多相對(duì)較小。面對(duì)血小板計(jì)數(shù)降低可能帶來(lái)的出血風(fēng)險(xiǎn)，臨床醫(yī)師可能降低抗凝、抗血小板治療強(qiáng)度，這些因素均可能影響觀察性研究的結(jié)果。納入原發(fā)性APS患者的前瞻性隊(duì)列研究可能提供更加可靠的結(jié)論。同時(shí)，針對(duì)APS患者血小板功能及活性的基礎(chǔ)研究能從機(jī)制上闡述血小板減少的發(fā)病機(jī)制及其對(duì)臨床表現(xiàn)影響的方式，解決上述關(guān)鍵問(wèn)題，才能明確血小板減少的臨床意義，為改善APS患者長(zhǎng)期預(yù)后提供治療的新思路。
主 編：尹佳
副主編：王良錄
責(zé) 編：趙久良
責(zé)編簡(jiǎn)介
? 趙久良?
中西醫(yī)結(jié)合臨床醫(yī)學(xué)教授
博士生導(dǎo)師
博士，河南華龍藥業(yè)有限公司高效骨痛康北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副教授，碩士生導(dǎo)師、主任助理。主要從事系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓等風(fēng)濕免疫病的基礎(chǔ)與臨床研究。先后參與國(guó)家“十一·五”、“十二·五”、“十三·五”科技支撐計(jì)劃風(fēng)濕免疫病相關(guān)課題，目前承擔(dān)“十四·五”國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃常見(jiàn)多發(fā)病防治研究專項(xiàng)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓課題。參與發(fā)表SCI文章111篇，其中第一作者及通訊作者SCI 33篇，先后獲得日本風(fēng)濕病學(xué)會(huì)國(guó)際青年獎(jiǎng)、東亞風(fēng)濕病學(xué)會(huì)青年獎(jiǎng)、國(guó)際狼瘡大會(huì)旅行獎(jiǎng)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)優(yōu)秀論文獎(jiǎng)、《中華醫(yī)學(xué)雜志》“金筆獎(jiǎng)”、中國(guó)醫(yī)師報(bào)2020年“十大青年研究者獎(jiǎng)”、2021年“十大醫(yī)學(xué)菁英獎(jiǎng)”、第二屆協(xié)和杰出青年獎(jiǎng)，目前任中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)青委副主委、亞太風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟（APLAR）青委副主席、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)青委副會(huì)長(zhǎng)、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會(huì)常委兼秘書(shū)長(zhǎng)，北京醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)委員兼秘書(shū)，《Frontiers in Medicine》（IF 5.091）、Associate Editor for Rheumatology、《中華醫(yī)學(xué)雜志》通訊編委、《Rheumatology and Immunology Research》、《Placenta and Reproductive Medicine》編委、《協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志》、《中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志》青年編委。
出診時(shí)間：周二周三上午，周四下午
參考文獻(xiàn)：
Pardos-Gea J, Marques-Soares JR, Buján S, Ordi-Ros J, Alijotas-Reig J. Persistent thrombocytopenia predicts poor long-term survival in patients with antiphospholipid syndrome: a 38-year 高效骨痛康圖片follow-up study. Rheumatology (Oxford). 2高效骨痛康哪里生產(chǎn)的 022 Mar 2;61(3):1053-1061.
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